Pathologie neurodégénérative d’apparition progressive, la maladie de Parkinson concerne plus de 170 000 personnes en France, sachant que 25 000 nouveaux diagnostics sont posés chaque année. Les recherches ont montré qu’elle est provoquée par la disparition d’un type spécifique de neurones, ceux dits « à dopamine » qui sont présents dans la substance noire du cerveau. Ils sont connus pour participer au contrôle des mouvements.
Une phase pré-clinique
La maladie de Parkinson se développe lentement et débute par une phase dite « pré-clinique » c’est-à-dire sans symptômes visibles. Durant ce laps de temps qui peut durer plusieurs années, le cerveau compense la baisse de production de dopamine en s’adaptant. Le fonctionnement cérébral semble dès lors normal puisque le patient ne ressent pas de difficultés particulières. Puis, lorsque plus de la moitié de ces neurones spécifiques sont détruits, la compensation n’est plus possible et les symptômes apparaissent.
Des symptômes très invalidants
Trois symptômes touchant à la motricité sont caractéristiques de cette pathologie :
- l’akinésie, c’est-à-dire une difficulté à initier un mouvement combinée à une lenteur à réaliser ce dernier. Par exemple, le patient va avoir des troubles de la motricité fine, une marche plus lente…,
- la rigidité des membres (on parle d’hypertonie),
- les tremblements au repos.
Pour poser un diagnostic de maladie de Parkinson, il faudra que deux de ces trois symptômes majeurs soient présents. On notera cependant qu’ils ne se manifestent pas forcément simultanément au cours de la journée. Leur intensité est susceptible de varier et ils touchent préférentiellement un côté du corps plus que l’autre, dans les premiers temps du moins.
Par ailleurs, les patients souffrant de la maladie de Parkinson présentent d’autres types de symptômes. Il s’agit par exemple de troubles du sommeil, de pertes d’équilibre, de douleurs diffuses, de perturbations du transit intestinal ou de troubles mictionnels. Une dépression est également fréquemment constatée.
Comment est posé le diagnostic ?
Diagnostiquer une maladie de Parkinson ne se fait pas aisément car il n’existe pas de test, d’analyse biologique ou d’examen d’imagerie spécifiques. C’est un faisceau d’indices qui mènera le médecin neurologue à conclure avec certitude, en se basant sur une série de tests cliniques. Ensuite, la régression des symptômes au moment de la prise d’un traitement dopaminergique pourra contribuer à confirmer le diagnostic. L’évolution de la maladie sera suivie grâce à l’aide d’outils d’évaluation tels que l’UPDRS (Unified Parkinson’s Disease Rating Scale ou échelle d’évaluation unifiée de la maladie de Parkinson).
À quoi est due cette maladie ?
Les causes de cette maladie ne sont pas connues. Cependant, les experts soupçonnent une origine combinant l’âge, l’environnement et les facteurs génétiques. Concernant ce dernier point, les chercheurs de l’Inserm notent que « si la plupart des cas de Parkinson sont sporadiques, des antécédents familiaux existent chez 15 % des patients et une origine génétique (liée à un seul gène causal) est retrouvée dans 5 % des cas. » Ainsi une vingtaine de gènes sont associés directement à la survenue de la maladie, et une centaine de variants augmentent le risque de la développer. Du côté de l’environnement, l’apparition de la maladie peut être favorisée par une exposition aux pesticides ou à des métaux tels que l'aluminium, le plomb, le fer, le mercure, le manganèse et le méthylmercure.
Les recherches se poursuivent pour tenter d’établir l’origine et la nature des mécanismes à l’œuvre dans la destruction des neurones. En effet, comprendre ces phénomènes permettrait de travailler plus efficacement sur la mise au point des traitements efficaces.
Quels traitements ?
Il n’y a pas actuellement de traitement curatif pour la maladie de Parkinson. L’objectif de la prise en charge sera de limiter l’incidence des symptômes. Pour cela, le neurologue prescrira des médicaments qui visent à élever la concentration de dopamine dans le cerveau pour la rapprocher de la normale, puisque c’est le neurotransmetteur dont la présence fait défaut. Cependant, ce type de traitement peut être complexe à équilibrer et les effets indésirables peuvent être importants.
Parmi les médicaments prescrits aux patients souffrant de la maladie de Parkinson, le médecin pourra choisir, voire associer entre eux :
- Un précurseur de la dopamine, c’est-à-dire une molécule qui, dans le corps, sera transformée en dopamine,
- Une molécule dite agoniste de la dopamine, c’est-à-dire agissant comme elle,
- Une molécule capable de freiner la dégradation de la dopamine ou de son précurseur.
Quelle évolution de la prise en charge ?
Au moment de la mise en place du traitement, on constate généralement une sorte de « lune de miel » durant laquelle les médicaments sont efficaces. A l’issue de cette période qui dure en moyenne 7 ans, la situation se dégrade et le patient souffre de mouvements involontaires à différents moments de la journée. Il s’agit de dyskinésies. On peut alors repérer une alternance de séquences où le patient souffre de ces dyskinésies (périodes off) et de moments où cette gêne régresse (périodes on). On parlera de « fluctuations motrices » ou effet on/off. Cela montre que la maladie s’est développée de façon importante et que le traitement doit être modifié, généralement en ajoutant un autre type de médicament à celui ou ceux déjà prescrits.
En complément des médicaments, différentes autres approches été développées telles que la chirurgie, la stimulation cérébrale profonde ou encore l’injection locale de dopamine.
